Шатинський Богдан І.
ТЕМА: РЕВМАТИЗМ У ДІТЕЙ: КЛІНІКА, КЛАСИФІКАЦІЯ, ЛІКУВАННЯ, ПРОФІЛАКТИКА.
ПЛАН ЛЕКЦІЇ.
Вступ. Медико-соціальні аспекти ревматизму у дітей.
Етіологія, патогенетичні механізми розвитку та патоморфології ревматизму.
Класифікація ревматизму.
Клініка, перебіг ревматизму у дітей:
характеристика ступенів активності ;
суглобового синдрому;
ревматичного кардиту;
хореї;
уражень інших органів та систем.
Діагностика, диференційна діагностика ревматизму.
Принципи лікування та профілактики ревматизму у дітей.
В зв’язку з ефективним плановим лікуванням гострої та хронічної стрептококової інфекції у дітей чіткою системою диспансерного обслуговування цієї категорії хворих зменшилась захворюваність ревматизмом серед дітей. Немаловажне значення має покра-щення умов проживання населення. Необхідно звернути увагу на те, що при зниженні захворюваності на ревматизм серед дітей, інвалідність від набутих вад серця суттєво не зменшилась. При цьому переважно мають місце клінічні форми ревматизму з латентним перебігом і, як правило, при цьому діагностуємо ураження клапанів серця (набуті ревматичні вади серця). Останні вимагають складного хірургічного лікування (при своєчасній діагностиці) і є причиною інвалідності дітей та їх соціальної дезадаптації.
Ревматизм відносимо до групи ревматичних захворювань, різних за етіологією, патогенетичним механізмам розвитку та об’єднаних основним чином за локалізацією патологічного процесу у сполучній тканини і такими клінічними проявами, як суглобовий синдром.
Ревматизм (хвороба Сокольского – Буйо) – системне захворювання сполучної тканини з токсико-імунним механізмом розвитку, переважною локалізацією патологіч-ного процесу у серцево-судинній системі, розвивається переважно у дітей, які мають генетичну схильність до нього на фоні інфікування β-гемолітичним стрептококом групи А. Рідше уражаються суглоби, ЦНС, серозні оболонки, печінка, нирки, легені, шкіра, очі.
Етіологія. Роль β-гемолітичного стрептококу групи А у розвитку ревматизму доказана у 1884 р. Розенбахом. β-гемолітичний стрептокок групи А представлений в природі 80 штамами. Однак не всі його штами здатні викликати ревматизм. Частіше від інших з ревматизмом асоціюються штами М1, М2, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. При прогресуючому чи латентному перебігу ревматизму мають роль L-форми стрептококу. Вважають, що певне значення у розвитку ревматизму мають віруси Коксаки (А12, А13), австралійський антиген, мікоплазма самостійно і у поєднанні з стрептококом. Однак враховуючи високий ступінь інфікованості стрептококом та досить низьку захворюваність на ревматизм, - стрептокок є пусковим механізмом у дітей з генетично детермінованою схильністю до ревматичних захворювань.
Останнє підтверджується:
обтяжений сімейний анамнез;
спільність фенотипу антигенів Н і А, А (АН), В (В35), С І класу, D-антигенів ІІ класу: DR, (DR2, DR4, DR5, DR7), DQ, DP. У пацієнів з клапанними ураженнями виявляємо HLA А3, а при аортальних вадах – В5. Серед ІІІ класу HLA виявлено С4. Гени І та ІІ класів знаходяться на короткому плечі 6-ї пари хромосом.
Існує припущення про спільність антигенів HLA з мікроорганізмами, в результаті чого організм втрачає здатність розпізнавати чужий антиген, виробляти проти нього антитіла та елімінувати їх з організму, що веде до їх персистенції та розвитку імунопатологічних реакцій.
Згідно рецепторної теорії антигени детермінанти HLA є рецепторами для вірусів, що полегшує їх проникнення у клітину та розвиток патологічного процесу.
Однак найцікавішою є теорія гену імунної відповіді (Ir-гену): Ir-гени знаходяться в зоні локусу D/DR, які визначають характер та перебіг окремих ревматичних захворювань. Успадковуються еритроцитарні антигени, генетичні варіанти гаптоглобіну, імуногло-булінів, інші.
Провідну роль у механізмах розвитку патологічного процесу при ревматизмі має прямий патогенний вплив токсинів стрептококу на структуру міокарду та інших органів, порушення імуногенезу з розвитком алергічних, аутоімунни...
